HIDROCEFALIA

¿Qué es la Hidrocefalia?

La Hidrocefalia o «agua en el cerebro», es la acumulación de líquido cefalorraquídeo (LCR) o cerebroespinal dentro de la cabeza, generalmente por su inadecuada absorción. Normalmente, el cerebro produce continuamente LCR por medio de unas células especializadas que están dentro de los ventrículos del cerebro. Este LCR circula primero dentro de los ventrículos y luego sale bañando el cerebro y la médula espinal, para ser finalmente reabsorbido otra vez en el flujo sanguíneo. Un bloqueo del flujo o drenaje del LCR produce una acumulación de LCR, agrandamiento de los ventrículos y una mayor presión dentro de la cabeza.

Estudios recientes han determinado que la enfermedad no es simplemente una acumulación excesiva de líquido en el cerebro. Según los científicos, la hidrocefalia provoca un cambio en la composición del líquido cefalorraquídeo, lo que evita la división celular normal y daña el desarrollo del cerebro.

El tratamiento más adecuado de la hidrocefalia requiere una evaluación individualizada de cada paciente. El especialista valorará la posibilidad de optar por los fármacos, la plexectomia, la ventriculostomia endoscopica o la derivación ventricular.

El objetivo del tratamiento es evitar el aumento de líquido en los ventrículos y controlar la presión de este líquido para que no se lesione el tejido cerebral y, por tanto, no se produzca deterioro cognitivo o, lo que es lo mismo, que la función neurológica sea óptima.

De ahí, que el tratamiento habitual sea la derivación ventricular. Consiste en introducir un catéter proximal en uno de los ventrículos del cerebro, una válvula, y un catéter distal subcutáneo que lleva el LCR desde la válvula por el cuello, el tórax y el abdomen hasta situarse en el peritoneo. Tiene por objetivo desviar el exceso de LCR hacia un aparte del cuerpo donde pueda ser absorbido nuevamente por el flujo sanguíneo. La válvula regula la dirección y la cantidad de LCR drenado.

Aunque la derivación interna más común es la que drena el LCR desde el ventrículo hasta el abdomen (peritoneo), el LCR también puede desviarse hacia una vena ”usualmente en el cuello o en la aurícula”, o hacia la vesícula.

La selección de una u otra derivación dependerá de cuál considera el neurocirujano que es más adecuada para cada paciente en particular. Y es que los estudios no han demostrado de manera convincente una ventaja clara de una sobre otra.

Se pueden introducir en cualquiera de estos tres lugares de la cabeza: en el borde de la fontanela (derivación frontal), encima y detrás del oído (derivación parietal), o detrás de la cabeza (derivación occipital). Los estudios no han demostrado de manera consistente que uno de ellos sea mejor que los otros, por eso su elección depende de lo que el cirujano prefiera.

Con algunas excepciones, generalmente quienes tienen Espina Bífida e Hidrocefalia con sistema de derivación necesitarán la derivación de por vida. Los problemas más comunes que afectan las derivaciones son la obstrucción, la infección o la ruptura del catéter con la consiguiente malfunción.

Un 40% de las derivaciones tiene problemas de funcionamiento el primer año de haber sido colocadas y deben ser remplazadas (o revisadas); el 60% necesita revisión a los 5 años; y entre el 80% y 85% a los 10 años. Aproximadamente el 20% requiere revisiones varias veces durante la vida.

Algunas formas de Hidrocefalia no requieren un tratamiento especial o como se consideran temporales no requieren tratamientos definitivos. Otras requerirán incluso cirugía, porque a pesar de que durante muchos años se han utilizado medicamentos, la experiencia indica que la efectividad es poca y con demasiados efectos secundarios.

Recientemente se está aplicando la técnica de ventriculostomía endoscópica, que hace posible el tratamiento de la Hidrocefalia sin la inserción de la válvula en 66% de los pacientes. El éxito depende de la causa de la Hidrocefalia y puede variar entre 25 y 100%. Crea una desviación natural en el cerebro, permitiendo que el exceso de líquido salga. Es una técnica que no presenta las complicaciones de la inserción de la válvula con baja tasa de infección.

grafico-hidro2

Se puede presentar aumento de la circunferencia cefálica o puede haber aumento de tamaño de sólo una parte de la cabeza, más comúnmente la parte frontal. Las mediciones periódicas de la circunferencia de la cabeza pueden mostrar crecimiento progresivo por encima del percentil adecuado a la edad y el sexo del niño.

Los ojos se pueden encontrar deprimidos con un signo de «puesta de sol» en el cual la esclerótica (parte blanca del ojo) es visible por encima del iris (parte coloreada de los ojos). El examen neurológico puede mostrar déficits neurológicos focales (pérdida de funciones localizadas) y los reflejos pueden ser anormales para la edad del niño.

Técnicas de imagen

  • La transiluminación de la cabeza (aplicación de una fuente de luz directamente a la cabeza) puede mostrar la acumulación anormal de líquido en varias áreas de la cabeza.
  • Una TC de cráneo determina si hay Hidrocefalia (es el mejor examen).
  • La radiografía de cráneo muestra el adelgazamiento y/o separación de los huesos del cráneo y el aumento del tamaño del cráneo.
  • Una gammagrafía cerebral con radioisótopos puede mostrar anomalías de las rutas del líquido.
  • Una arteriografía de los vasos sanguíneos del cerebro: puede revelar causas vasculares de la Hidrocefalia.
  • Una ecoencefalografía, un tipo de ultrasonido del cerebro, puede evidenciar la dilatación de los ventrículos causada por hidrocefalia o por sangrado intraventricular.
  • Esta enfermedad también puede alterar los resultados de una cisternografía nuclear.

No hay ningún modo conocido de prevenir o curar la hidrocefalia. La mejor prevención de la hidrocefalia asociada a la Espina Bífida es prevenir la propia malformación mediante la ingesta de ácido fólico antes de la gestación.